Hemofilia A
Also known as: haemophilia A · Congenital factor VIII disorder · Hemophilia A (disorder) · Subhemophilia · factor VIII deficiency · Hemophilia A
- 1Es causada por una deficiencia o disfunción del factor VIII de coagulación.
- 2Provoca la formación de fibrina deficiente, lo que resulta en coágulos inestables.
- 3Es la forma más común de hemofilia a nivel mundial.
- 4Afecta aproximadamente a 1 de cada 10 000 varones.
- 5Se clasifica como un trastorno genético asociado con hemorragia grave.
La hemofilia A es la forma más común de hemofilia y, tras la enfermedad de von Willebrand, es el segundo trastorno genético asociado con hemorragia grave.
Connections1
Factor determinante en la influencia de Rasputín
La enfermedad hereditaria del heredero al trono fue el eje central de la dependencia de la emperatriz hacia Grigori Rasputín, quien parecía ser el único capaz de detener sus hemorragias.
La hemofilia A es un trastorno genético caracterizado por una deficiencia en la cantidad o actividad del factor VIII de coagulación. Es la forma más frecuente de esta enfermedad y representa la segunda causa genética de hemorragias graves, solo superada por la enfermedad de von Willebrand.
Herencia recesiva ligada al cromosoma X.Wikimedia Commons: File:X-Linked_Recessive_-es.pngHerencia recesiva ligada al cromosoma XWikimedia Commons: File:X_recessive_carrier_mother.svgCápsula articularWikimedia Commons: File:Gray299.png El mecanismo biológico implica una interrupción en la cascada de coagulación, donde el factor VIII actúa como cofactor esencial para activar el factor IX. Esta falla impide la formación adecuada de fibrina, resultando en coágulos inestables y tiempos de sangrado prolongados. La condición afecta predominantemente a la población masculina, con una incidencia estimada de 1 de cada 10 000 varones.